Jamistość rdzenia (syringomyelia, syrinx) jest to choroba rdzenia kręgowego, polegająca na powstawaniu nieprawidłowych, wewnątrzrdzeniowych jam najczęściej wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym. Prawidłowo wewnątrz rdzenia kręgowego, na całej jego długości, przebiega bardzo wąski( 1-2 mm średnicy) oraz ślepo zakończony tzw. kanał centralny. Kanał centralny jest w niewielkiej ilości wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym i z wiekiem ulega stopniowemu zarośnięciu. Jamistość rdzenia może dotyczyć każdego jego odcinka.
W zespole Chiari, który jest najczęstszą przyczyną jamistości rdzenia, jama typowo występuje w odcinku szyjnym. Wraz z trwaniem choroby jamistość ma tendencje do powiększania się i obejmowania kolejnych odcinków rdzenia kręgowego, w tym odcinka piersiowego oraz jeżeli dotyczy rdzenia przedłużonego ( rdzeń przedłużony łączy rdzeń kręgowy z mózgiem) zwana jest wówczas syringobulbią.
Progresja jamistości wiąże się ze stopniowym uszkadzaniem kolejnych dróg nerwowych przebiegających w rdzeniu kręgowym, powodując pojawienie się u pacjentów ciężkich objawów neurologicznych w tym :
- zaburzeń czucia – charakterystyczne dla jamistości są tzw. rozszczepienie zaburzenia czucia (zaburzenie czucia na skórze temperatury i bólu z zachowaniem czucia dotyku i czucia głębokiego tj. czucia położenia poszczególnych części ciała). U niektórych pacjentów mogą dominować inne objawy, np. parastezje ( uczucie drętwienia, mrowienia, palenia na skórze), niedoczulica ( gorsze czucie dotyku).
- osłabienie kończyn górnych i dolnych ( rąk, nóg) z towarzyszącymi zanikami mięśniowymi.
- zaburzenia zwieraczowe: problemy z oddawaniem moczu i stolca (nietrzymanie), impotencja u mężczyzn.
Charakterystyczna dla jamistości rdzenia jest także asymetria objawów tzn. objawy dotyczącą tylko jednej połowy ciała np. może dotyczyć tylko prawej ręki i nogi.
Częstość występowania to około 8 przypadków niepourazowych jamistości rdzenia na 100 000 osób (8.4/100 000). Najczęściej dotyczy pacjentów młodych w wieku między 20 a 50 rokiem życia.
Jamistość rdzenia jest pojęciem szerokim, może mieć różny charakter i przyczynę.
Podział, ze względu na przyczyny jamistości rdzenia obejmuje :
- Pierwotna jamistość rdzenia: przyczyna jest nieznana
- Wtórna jamistość rdzenia: przyczyna jest znana:
- Zespół Chiari (najczęstsza przyczyna do 70 % przypadków jamistości )
- Pozapalna (po przebytym zapaleniu rdzenia kręgowego)
- Poinfekcyjna (gruźlicza, grzybicza, związana z przebytą operacją)
- Chemiczna lub jałowa infekcja ( rzadko po krwotoku podpajęczynówkowym np. z pękniętego tętniaka , po badaniu mielografii – badanie radiologiczne zużyciem kontrastu podawanego do kanału kręgowego.
- Pourazowa ( po urazie rdzenia kręgowego – 0.3 – 3 % urazowych pacjentów)
- ciężka pourazowa kifotyzacja kręgosłupa (nadmierne wygięcie kręgosłupa ku tyłowi)
- blizny pajęczynówki rdzenia (np. po operacji neurochirurgicznej)
- ciężki uraz rdzenia kręgowego ( tutaj krew może być czynnikiem przyczyniającym się)
- Pooperacyjna (rozpoznawana wiele lat po niepowikłanej operacji neurochirurgicznej guza wewnątrztwardówkowego)
- Zapalenie pajęczynówki: idiopatyczna ( o nieznanej przyczynie) lub pourazowa
- Wgniecenie podstawy czaszki ( basilar impression) z uciskiem w ok. otworu wielkiego. Patologia kostna połączenia czaszki z kręgosłupem.
- Towarzysząca guzom rdzenia kręgowego.
- Towarzysząca dyskopatii.
Patofizjologia powstawania jamistości rdzenia (teorie)
Jednoznaczna przyczyna powstawania jamistości rdzenia nie jest znana. Od wielu lat trwa debata na temat jak tak naprawdę patologie w obrębie tylnej jamy czaszki, czy okolicy złącza szczytowo-potylicznego ( połączenia czaszki z kręgosłupem) prowadza do powstawania jamistość rdzenia kręgowego. W literaturze występują wiele teorii powstania, najpopularniejszymi są
- Teoria hydrodynamiczna ( młota wodnego „water-hammer”), przedstawiona przez Gardnera: według której pulsacja płynu mózgowo-rdzeniowego jest przenoszona z każdym uderzeniem serca z przestrzeni wewnątrzczaszkowej do kanału centralnego. Została w zasadzie obalona w badaniach przy użyciu rezonansu magnetycznego
- Teoria Williams’a ( „craniospinal dissociation”) manewry które prowadza do wzrostu ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (np. próba Valsalvy, kaszel, śmiech) powoduje stopniową disekcję wodną – rozwarstwianie („ hydrodissection” ) tkanek rdzenia kręgowego.
- Teoria Heiss-Oldfield’a : niedrożność na poziomie otworu wielkiego powoduje, że pulsacja płynu mózgowo-rdzeniowego w trakcie skurczu serca jest transmitowana przez przestrzenie Virchow’a-Robin’a ( naturalnie występujące przestrzenie okołonaczyniowe) z poszerzeniem przestrzeni międzykomórkowych w tkance rdzenia kręgowego.
lek. Artur Balasa