Zespół Chiari polega na przemieszczeniu struktur móżdżku i wpukleniu jego części do otworu wielkiego czaszki. W zależności od typu zespołu, przemieszczenie to może mieć trochę inny charakter, ale w każdym przypadku wpływa na funkcje móżdżku, powodując szereg dolegliwości.
Móżdżek jest częścią mózgowia położoną w tylnej jamie czaszki, poniżej płatów potylicznych. Odpowiada za kontrolę funkcji motorycznych (m.in. precyzja ruchów, koordynacja napięcia mięśniowego), równowagę, ale też za szereg funkcji psychicznych – poznawczych i emocjonalnych.
Poznawczo-afektywny zespół móżdżkowy (Cerebellar Cognitive Affective Syndrome – CCAS), bo tak nazywamy ten zbiór objawów, może powodować trudności w skupieniu uwagi ze skłonnością do łatwego rozpraszania się, podwyższoną męczliwość podczas wykonywania operacji umysłowych (niższa wydolność i potrzeba częstszych przerw i dłuższego odpoczynku), zaburzenia funkcji wykonawczych, mogące wpływać m.in. na zdolność planowania, wnioskowania, elastyczności myślenia czy hamowania reakcji impulsywnych, a także zaburzenia funkcji językowych – głównie w postaci utrudnionego dostępu do słów („mam to na końcu języka”) oraz orientacji przestrzennej i funkcji wzrokowo-konstrukcyjnych. U Pacjentów obserwuje się również obniżoną sprawność uczenia się proceduralnego (pamięć proceduralna, to rodzaj pamięci umożliwiający opanowanie jakiejś umiejętności, jak np. jazda na rowerze, gra na instrumencie, szydełkowanie itp.) i zaburzenia pamięci operacyjnej (utrzymywanie w pamięci zbioru informacji i wykonywanie na nim jakichś działań/przekształceń).
Oprócz deficytów funkcji poznawczych elementem CCAS są również zaburzenia sfery afektywnej. Niektórzy Pacjenci doświadczają chwiejności emocjonalnej, mogą pojawiać się stany depresyjne i lękowe, niekiedy, choć znacznie rzadziej – objawy wytwórcze (omamy i urojenia). Dość częsta jest też impulsywność, skłonność do gwałtownych, nie zawsze przemyślanych reakcji, czy „wybuchów” emocjonalnych. U Pacjentów z CCAS spotykane bywają też deficyty z zakresu tzw. poznania społecznego. Poznanie społeczne, to zbiór funkcji ułatwiających nam życie wśród ludzi. Obejmuje takie obszary jak: rozpoznawanie emocji u innych osób oraz własnych, teoria umysłu (czyli umiejętność oszacowania co w danej sytuacji mogą myśleć lub czuć inni ludzie), znajomość i rozumienie norm społecznych, czy sposoby interpretowania zdarzeń i ich przyczyn (style atrybucji). Osoby z zaburzeniami poznania społecznego mogą czuć się nierozumiane przez innych, częściej wdawać się w sytuacje konfliktowe, popełniać gafy, czy też nieadekwatnie odczytywać intencje drugiej osoby.
Wzorzec zaburzeń funkcji poznawczych i emocjonalnych u Pacjentów z zespołem Chiari może się różnić, zarówno pod względem obecności poszczególnych deficytów (niekoniecznie wszystkie powyższe objawy muszą być obecne), jak i ich nasilenia. Ważne jest, by w przypadku zaobserwowania u siebie jakichś trudności, nie ignorować ich, tylko zwrócić się o pomoc do neuropsychologa. Dobrze przeprowadzona diagnoza oraz odpowiednie ćwiczenia mogą wpłynąć pozytywnie na funkcjonowanie i samopoczucie Pacjenta.
Dr n. społ. Aleksandra Bala