Strategie postępowania:
1. Leczenie zachowawcza (obserwacja) : dotyczy pacjentów z przypadkowo wykrytymi cechami zespołu Chiari w badaniu MR.
Pacjenci bezobjawowi, bez towarzyszącej syryngomieli z radiologicznie rozpoznanym zespołem Chiari nie są dobrymi kandydatami do operacji. Powinni być obserwowani do czasy pojawienia się objawów, choć chorzy z niewielkimi, stabilnymi objawami (mało nasilonymi) np. okresowe bóle głowy, mogą również być obserwowani.
2. Leczenie operacyjne : dotyczy pacjentów objawowych z rozpoznanym radiologicznie zespołem Chiari. Najczęściej wykonywaną operacją jest odbarczanie szczytowo-potyliczne z duroplastyką (plastyką opony twardej)
Zmodyfikowany schemat z
High long-term symptomatic recurrence rates after Chiari-1 decompression without dural opening: A single center experience
V. Krishna et al.
Cel operacji: Zniesienie kompresji struktur nerwowych oraz odtworzenie normalnego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie otworu wielkiego.
Cięcie skórne: pośrodkowe cięcie od inion (szczyt guzowatości potylicznej zewnętrznej)do o wyr. kolczystego kręgu C2 (najczęściej)
Opis operacji:
Operacja odbywa się w pozycji na brzuchu i polega na dekompresji tylnej jamy czaszki na poziomie otworu wielkiego poprzez usunięcie jego tylnego obramowania (kraniektomia podpotyliczna – usuniecie dolnej części łuski kości potylicznej, najczęściej wielkości ok. 3×3 cm) oraz laminektomii C1 (usunięcie tylnego łuku kręgu C1). W zależności od przypadku również całkowita lub częściowa laminektomia niższych kręgów tj. kręgu C2 . Zakres laminektomii jest uzależniony od położenia migdałków móżdżku w badaniach przedoperacyjnych oraz obrazu śródoperacyjnego. Duroplastyka (plastyka opony twardej) wykonywana jest poprzez jej nacięcie krzyżowe lub w kształcie litery Y na praktycznie całej długości i szerokości otwarcia kostnego oraz wszycie i zabezpieczenie klejem tkankowym bądź samo wklejenie tzw. łaty (wszczep, graft).
Łata może być nie-autologiczna (sztuczna, wykonana z matrycy kolagenowej ) lub autologicznej (pobrana od pacjenta). W przypadku łaty uzyskanej od pacjenta może to być np. fragment czepca ścięgnistego, pobierany poprzez niewielkie przedłużenie cięcia skórnego. Wykonanie duroplastyki pozwala na odtworzenie prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego miedzy jamą czaszki a kanałem kręgowym.
Niektórzy Neurochirurdzy preferując rozszerzenie tej techniki o dodatkowe rozerwanie opony pajęczej na i w okolicy migdałków móżdżku z ich rozdzieleniem z eksploracją otworu Magendie. Czasami również przeprowadzane jest pomniejszanie samych migdałków móżdżku z ich resekcją.
lek. A. Balasa