W tym dziale będziemy starać się odpowiadać na najczęstsze pytania pacjentów opierając się w dużej mierze o dostępną literaturę oraz własne doświadczenie. Pod każdym pytaniem będziemy starać się zamieszczać referencje oraz polecane artykuły.
- Czy Choroba Chiari jest przeciwskazaniem do ciąży?
Niestety, jest bardzo mało opracowań na ten temat i żadne jednoznacznie nie odpowiada a to pytanie. Dostępnej literatura, opisuje przypadki pacjentek z zespołem Chiari (z lub bez jamistości rdzenia), które przebyły ciąże i urodziły zarówno przed jak i po operacji odbarczenia szczytowo-potylicznego. Teoretycznie przedłużona próba Valsalvy, która występuje w trakcie drugiego etapu parcia w trakcie porodu, powinna zaostrzać objawy. Jednakże, wnioski z przeprowadzonych retrospektywnie badań ( 7 pacjentek) podają nieznacznie pogorszenie objawów w trakcie ciąży, które po urodzeniu uległy złagodzeniu. Ogólnie nie wystąpiły żadne powikłania związane z zespołem Chiari ( Muller,2005) w trakcie ciąży i porodu. Inne opracowanie oparte na retrospektywnej analizie danych większej grupy pacjentek z zespołem Chiari ( 866 )stwierdza większą częstość decyzji o porodzie metodą cięcia cesarskiego i mniejszą częstość regionalnego znieczulenia zewnatrzoponowego. Poważne ryzyko zachorowania lub powikłań była podobna jak w grupie kontrolnej -tj zdrowych pacjentek. Nie stwierdzono znaczącego zwiększonego ryzyka u pacjentów z zespołem chiari w trakcie porodu. (Wilkinson,2019). Pacjentki planujące ciąże i w trakcie ciąży powinny być pod opieką multidyscyplinarnego zespołu (ginekolog, anestezjolog, neurochirurg).
Referencje:
1) Mueller DM, Oro J. Chiari I malformation with or without syringomyelia and pregnancy: case studies and review of the literature. Am J Perinatol. 2005;22(02):67-70.
2) Wilkinson DA, Johnson K, Castaneda PR, Nadel JL, Garton HJL, Muraszko KM, et al. Obstetric Management and Maternal Outcomes of Childbirth Among Patients With Chiari Malformation Type I. Neurosurgery. 2019.
Polecane
1) Roper JC, Al Wattar BH, Silva AHD, Samarasekera S, Flint G, Pirie AM. Management and birth outcomes of pregnant women with Chiari malformations: A 14 years retrospective case series. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2018;230:1-5.
2) Nel, M.R., Robson, V., Robinson, P.N. Extradural anaesthesia for caesarean section in a patient with syringomyelia and Chiari type I anomaly. Br J Anaesth. 1998;80:512–51
2. Czy Chiari jest chorobą dziedziczną?
Do tej pory nie odkryto konkretnego genu odpowiadającego za zespół Chiari, jednakże opisywane są nagromadzenie chorych z zespołem Chiari w obrębie jednej rodziny (Schanker,2011) co może sugerować podłoże genetyczne. Również częstsze współwystępowanie chorób genetycznych jak zespół Klippel-Feila czy zespół Ehlersa-Danlosa może na to wskazywać.
Referencje
- Schanker BD, Walcott BP, Nahed BV, Kahle KT, Li YM, Coumans JV. Familial Chiari malformation: case series. Neurosurg Focus. 2011;31(3):E1.
3) Czy jest możliwość resekcji migdałków móżdżka w celu próby poprawy komfortu życia pacjenta? Jeśli tak, to jakie niesie ryzyko resekcja migdałków?
Resekcja z reguły jednego z migdałków móżdżku jest czasem wykonywana z założenia w trakcie operacji odbarczania szczytowo-potylicznego. Jednakże zgodnie z najnowszymi badaniami nie jest rekomendowana z powodu wysokiego ryzyka powikłań (Zhao,2019). W okresie pooperacyjnym resekcje migdałka/migdałków móżdżku są wykonywane jedynie w wybiórczych przypadkach np. ma to miejsce w przypadku reoperacji z powodu powikłania jakim jest opadnięcie móżdżku.
Referencje
- Zhao JL, Li MH, Wang CL, Meng W. A Systematic Review of Chiari I Malformation: Techniques and Outcomes. World Neurosurg. 2016;88:7-14.
4) Czy jest jakaś zależność pomiędzy obniżeniem migdałków móżdżka a objawami?
Badania przeprowadzone i opublikowane już 1986 r. przez Barkovich i in. analizujący badania MR zdrowych pacjentów oraz cierpiących na zespół Chiari stwierdził, że pacjenci z obniżeniem migdałków 5 mm lub więcej częściej mieli zespół Chiari. Obecnie uważa się ( Langstom i Batzdorf,2019), że poziom obniżenia migdałków móżdżku niekoniecznie pokrywa się z obrazem klinicznym (objawami). Podobne stwierdzenia dotyczą jamistości rdzenia w zespole Chiari tj. brak korelacji miedzy stopniem wpuklenia migdałków móżdżku a występowanie i wielkością jamy syringomielicznej.
Artykuły:
1) Barkovich AJ, Wippold FJ, Sherman JL, Citrin CM. Significance of cerebellar tonsillar position on MR. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7(5):795-9.
2) Holly, L. T., & Batzdorf, U. (2019). Chiari malformation and syringomyelia, Journal of Neurosurgery: Spine SPI, 31(5), 619-628. Retrieved Dec 6, 2019, from https://thejns.org/spine/view/journals/j-neurosurg-spine/31/5/article-p619.xml
5) Czy zespół Arnolda Chiarego ma wpływ na inne narządy w naszym organizmie? Np. na nerki, wątrobę, serce-nie chodzi o przyjmowane leki.
Pomijając wpływ zespołu Chiari na układ nerwowy ( w tym na narządy zmysłów jak wzrok, słuch) to wpływ na narządy wewnętrzne jak np. serce, wątroba i nerki wydaje się być wtórny do choroby. Zespół Chiari jest traktowany jako stan przewlekły i wraz ze swoimi objawami przez wiele lat a nawet dekad negatywnie wpływa na styl życia pacjentów, szczególnie przy współistniejącej jamistości rdzenia. Ból, ograniczenie mobilności a także zespoły depresyjne zmuszają często pacjentów do siedzącego trybu życia, prowadząc np. do otyłości a to zwiększa ryzyko chorób sercowo-naczyniowych (choroba niedokrwienna serca, nadciśnienie tętnicze) a także cukrzycy.
6) Czy jamistość może objawić się później przy Chiari?
Patofizjologia powstawania jamistości rdzenia nie jest do końca jasna. Jednakże generalnie uważa się, że wpuklone migdałki móżdżku pośrednio przyczyniają się do powstawania jamistości rdzenia w zespole Chiari. Tym samym najpierw musi dojść do wpuklenia migdałków móżdżku przez otwór wielki (co przy wartości >= 5mm przemawia za rozpoznaniem zespołu Chiari) a następnie do powstania jamistości rdzenia.
Najważniejsze teorie powstawania jamistości rdzenia znajdziecie w zakładce „Jamistość rdzenia” :