Termin zespół Chiari obejmuję grupę patologii, w których dochodzi do nieprawidłowego przemieszczenia struktur móżdżku (najczęściej migdałków móżdżku) przez otwór wielki, w głąb kanału kręgowego, w odcinku szyjnym. Prawidłowo struktury móżdżku znajdują się wewnątrz czaszki, powyżej otworu wielkiego.
Nazwa zespołu Chiari pochodzi od nazwiska austriackiego patologa Hans’a Chiari , który jako pierwszy opisał tę jednostkę chorobową pod koniec XIX wieku (1891). Nazwa odnosi się do zespołu Chiari typu I (typ dorosły) w odróżnieniu od typu II zwany zespołem Arnolda-Chiari ( typ dziecięcy). Efektem nieprawidłowego wpuklenia się struktur móżdżku przez otwór wielki jest zaburzenie przepływu płynu mózgowo rdzeniowego miedzy przestrzenią wewnątrzczaszkową a przestrzenią wewnątrz kanału kręgowego.
Zespół Chiari obejmuje 6 rodzajów patologii ( I-VI) ale najczęściej spotykane są typ I i typ II.
Zespół Chiari typ I – zazwyczaj rozpoznawany jest u młodych osób dorosłych. W zespole tym dochodzi do wpuklenia się (obniżenia) migdałków móżdżku przez otwór wielki czaszki. W badaniu rezonansu magnetycznego wpuklenie migdałków mierzone jest w milimetrach. Do rozpoznania radiologicznego przyjmuje się wpuklenie większe niż 5 milimetrów.
Zespół Chiari typ II (zespół Arnolda-Chiari) –rozpoznawany jest już u niemowląt i charakteryzuje się wpukleniem robaka móżdżku oraz przemieszczeniem ku dołowi do wewnątrz kanału kręgowego- rdzenia przedłużonego i komory IV mózgu. W tym zespole często współistnieje wodogłowie.
Zespół Chiari typ III- to rzadka i ciężka postać, w której następuje wpuklenie się móżdżku przez otwór wielki do kanału kręgowego. Chorobie towarzyszy podpotyliczna przepuklina mózgowa.
Zespół Chiari typ IV- obejmuje hipoplazję (niedorozwój) móżdżku, bez przemieszczenia jego struktur.
Zespół Chiari typ 1.5 – obejmuje wpuklenie się części rdzenia przedłużonego zwanego zasuwką(obex) poniżej otworu wielkiego.
Zespół Chiari typ „Zero”- charakteryzuje występowanie jedynie jamistości rdzenia, bez patologii okolicy otworu wielkiego czaszki.
lek. Artur Balasa